Miren Vallejo Ruiz, Cristina Armendáriz Brugos, María Luquin Irigoyen
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El síndrome urémico hemolítico (SHU) es una microangiopatía trombótica sistémica caracterizada por: anemia hemolítica no inmune, trombopenia y fallo renal. La mayor parte de los casos corresponden al denominado SHU típico, causado por Escherichia coli productora de toxina Shiga mientras que una minoría corresponden al SHU atípico, de causa genética y elevada morbimortalidad. Esta patología tiene su origen es una desregulación del sistema del complemento debido a mutaciones en genes que llevan a una activación incontrolada del complejo de ataque de membrana. El objetivo es actualizar la fisiopatología, diagnóstico y estudio genético, así como el manejo terapéutico del SHU.
Palabras Clave: Síndrome hemolítico urémico. Proteínas del sistema del complemento. Escherichia coli.